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Mucoviscidose et pathologies du CFTR – Adultes

Centre de Ressources et de Compétences de la mucoviscidose et des pathologies du CFTR - Adultes

Le CRCM Adultes de Tours, coordonné par le Dr J. MANKIKIAN, est un centre d’expertise pour la prise en charge des patients adultes atteints de Mucoviscidose et de pathologies du CFTR.

Il a pour triple mission :

  1. la prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces pathologies ;
  2. le développement de la recherche clinique dans ces domaines ;
  3. l’enseignement et la formation.

L’activité clinique est localisé sur le Site de Bretonneau du Centre Hospitalier Régional Universitaire de Tours, au sein du service de pneumologie. Elle est portée par une équipe pluridisciplinaire. Le centre de compétence est affilié à la filière de santé maladies rares MUCO/CFTR.

PATHOLOGIES CONCERNÉES
  • Mucoviscidose
  • Pathologies du CFTR (CFTR Related Disorders)
L'ÉQUIPE

Équipe médicale :

  • Dr Julie MANKIKIAN – Pneumologue – médecin responsable du CRCM 

  • Dr Thomas FLAMENT – Pneumologue

  • Pr Thimothée BLIN – Pneumologue

Équipe paramédicale :

  • Mme Sabrina BOUTARD – Infirmière Coordinatrice

  • Mme Gisèle LE GOFF – Infirmière Coordinatrice

  • Mme Amélie GIBORY – Diététicienne

  • Mme Mélissa CREICHE – Kinésithérapeute

  • Mme GROGNARD Véronique – Psychologue
  • M. Christopher GAZE – Enseignant en activité physique adaptée

Contact coordination du centre :

Le patient doit être adressé par un médecin.

PROTOCOLES EN COURS

Le CRCM adultes de Tours participe et coordonne plusieurs protocoles de Recherche Clinique.

Des liens étroits existent avec le Centre d’étude des Pathologies Respiratoires (unité INSERM U1100).

Protocoles en cours : 

  • VX20-121-103 et 104
    Etude de phase 3 portant sur le traitement combiné par VX-121 chez des sujets atteints de mucoviscidose qui sont homozygotes pour la mutation F508del, hétérozygotes pour la mutation F508del et qui présentent une mutation « gating » (F/G) ou à fonction résiduelle (F/RF), ou qui ont au moins une autre mutation du gène CFTR répondant à la triple association et n’ont pas de mutation F508del
  • VX21-445-125
    Étude de phase 3 en ouvert évaluant la sécurité d’emploi et l’efficacité à long terme de l’association elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor chez des patients atteints de mucoviscidose présentant un génotype CFTR non-F508del
  • ECHOTRIO
    Evaluation de la réponse thérapeutique aux traitements modulateurs de la protéine CFTR, dans la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose par l’échographie thoracique

Protocoles à venir :

  • DIATRIM  Effet d’un an de traitement par elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor sur les anomalies de la tolérance au glucose chez le patient adulte atteint de mucoviscidose
  • DIAPASON Impact d’un programme coordonné diététique-activité physique adaptée sur le pourcentage de masse maigre d’adultes atteints de mucoviscidose traités par Elexacaftor-Tezacaftor[1]Ivacaftor : Essai contrôlé randomisé multicentrique
    Coordonnateur scientifique Mme GIBORY diététicienne CRCM adulte de Tours, promoteur CHU TOURS
  1. Theratyping cystic fibrosis patients to guide elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor out-of-label prescription.
    Dreano E, Burgel PR, Hatton A, Bouazza N, Chevalier B, Macey J, Leroy S, Durieu I, Weiss L, Grenet D, Stremler N, Ohlmann C, Reix P, Porzio M, Roux Claude P, Rémus N, Douvry B, Montcouquiol S, Cosson L, Mankikian J, Languepin J, Houdouin V, Le Clainche L, Guillaumot A, Pouradier D, Tissot A, Priou P, Mély L, Chedevergne F, Lebourgeois M, Lebihan J, Martin C, Zavala F, Da Silva J, Lemonnier L, Kelly-Aubert M, Golec A, Foucaud P, Marguet C, Edelman A, Hinzpeter A, de Carli P, Girodon E, Sermet-Gaudelus I, Pranke I; French CF Reference Network study group.
    Eur Respir J. 2023 Oct 19;62(4):2300110. doi: 10.1183/13993003.00110-2023. Print 2023 Oct.
  2. Advent of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor for cystic fibrosis treatment: What consequences on Aspergillus-related diseases? Preliminary insights.
    Chesnay A, Bailly É, Cosson L, Flament T, Desoubeaux G.
    J Cyst Fibros. 2022 Nov;21(6):1084-1085. 
  3. Impulse oscillometry and spirometry measurements relative to personal best values at the time of acute exacerbations of cystic fibrosis in adults.
    Blin T, Flament T, Mankikian J, Chambellan A, Marchand-Adam S, Plantier L.

  4. Palliative care in cystic fibrosis.
    Blin T, Flament T, Mankikian J, Vibet S, Chaumier F.
    BMJ Support Palliat Care. 2020 Sep;10(3):341-342. doi: 10.1136/bmjspcare-2019-002068. Epub 2020 Jun 9.

     

  5. Effect of one-year lumacaftor-ivacaftor treatment on glucose tolerance abnormalities in cystic fibrosis patients.
    Misgault B, Chatron E, Reynaud Q, Touzet S, Abely M, Melly L, Dominique S, Troussier F, Ronsin-Pradel O, Gerardin M, Mankikian J, Cosson L, Chiron R, Bounyar L, Porzio M, Durieu I, Weiss L, Kessler R, Kessler L.
    J Cyst Fibros. 2020 Sep;19(5):712-716.

  6. Pharmacokinetics of colistin after nebulization or intravenous administration of colistin methanesulphonate (Colimycin®) to cystic fibrosis patients.
    Magréault S, Mankikian J, Marchand S, Diot P, Couet W, Flament T, Grégoire N.
    J Cyst Fibros. 2020 May;19(3):421-426

  1. Guillon A, Sécher T, Dailey LA, Vecellio L, de Monte M, Si-Tahar M, Diot P, Page CP, Heuzé-Vourc’h N. Insights on animal models to investigate inhalation therapy: Relevance for biotherapeutics. Int J Pharm. 2018 Jan 30;536(1):116-126.
  2. Guillon A, Brea D, Luczka E, Hervé V, Hasanat S, Thorey C, Pérez-Cruz M, Hordeaux J, Mankikian J, Gosset P, Coraux C, Si-Tahar M. Inactivation of the interleukin-22 pathway in the airways of cystic fibrosis patients. Cytokine. 2019 Jan;113:470-474.
  3. Pranke I, Hatton A, Masson A, Flament T, Le Bourgeois M, Chedevergne F, Bailly C, Urbach V, Hinzpeter A, Edelman A, Sermet Gaudelus I. Might Brushed Nasal Cells Be a Surrogate for CFTR Modulator Clinical Response? Am J Respir Crit Care Med. 2019 Jan 1;199(1):123-126.
  4. Masson A, Schneider-Futschik EK, Baatallah N, Nguyen-Khoa T, Girodon E, Hatton A, Flament T, Le Bourgeois M, Chedevergne F, Bailly C, Kyrilli S, Achimastos D, Hinzpeter A, Edelman A, Sermet-Gaudelus I. Predictive factors for lumacaftor/ivacaftor clinical response. J Cyst Fibros. 2019 May;18(3):368-374.
  5. Magréault S, Mankikian J, Marchand S, Diot P, Couet W, Flament T, Grégoire N.  Pharmacokinetics of colistin after nebulization or intravenous administration of  colistin methanesulphonate (Colimycin®) to cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2019 Sep 6. pii: S1569-1993(18)30822-1.
ENSEIGNEMENT

Formation en ligne de la Filière Muco/CFTR pour les professionnels de santé :

OUTILS

PNDS (Protocole National de Diagnostic et de Soins) 2017 :

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