Qu’est-ce que c’est ?
Définition
C’est une des malformations les plus fréquentes (1/700 naissances) et les mieux connues du public sous le nom de « bec de lièvre ». Les fentes labio-maxillo-palatines résultent d’une absence ou insuffisance de fusion de la lèvre supérieure, du rebord alvéolaire (la gencive) du maxillaire, du palais osseux et du voile du palais. La fente est unilatérale droite ou gauche, ou bilatérale et peut alors être symétrique ou asymétrique. Les formes anatomo-clinique peuvent donc être nombreuses. On distingue de façon schématique les variétés suivantes :
- La fente labiale : elle intéresse la lèvre supérieure parfois jusqu’au seuil narinaire. L’aile nasale est étalée. L’alvéole est respectée.
La fente labio-alvéolaire : elle concerne la lèvre supérieure avec une fissure de la région alvéolaire voire de tout le palais primaire. La fente se situe habituellement dans la zone du germe de l’incisive latérale. La communication bucco-nasale est rare et se fait au niveau du palais primaire. L’éruption dentaire peut être altérée dans les suites
- La fente vélaire : elle peut aller de la luette jusqu’au bord postérieur du palais osseux. La forme minimale est la bifidité de la luette. La fente vélaire complète s’accompagne d’une incompétence musculaire du voile, d’un passage nasal lors de la déglutition et plus tard d’une rhinolalie (voix résonnant dans le nez).
- La fente vélo-palatine : elle intéresse le voile et le palais osseux jusqu’au rebord alvéolaire des incisives et expose le vomer (os du pied de la cloison nasale). Cette fente constitue une large communication bucco-nasale.
Les deux premiers types décrits sont dits antérieurs alors que les deux derniers sont dits postérieurs.
L’association des fentes antérieures et postérieures réalise la fente labio-alvéolo-palato-vélaire totale.
Elle peut être unilatérale mais elle peut également être bilatérale, ce qui veut dire qu’elle isole en avant un bourgeon médian alors que la fente reste unique et large en arrière, exposant le pied de la cloison nasale.
Embryologie
Les fentes labio-palatines sont des malformations congénitales, c’est-à-dire présentes dès la naissance.
Dans la formation du visage de l’enfant, trois bourgeons se rejoignent et fusionnent sous le nez pour former la lèvre supérieure, le rebord alvéolaire du maxillaire et la partie antérieure du palais.
Cette fusion des bourgeons faciaux a lieu à la fin du premier mois de grossesse, vers le 36ème jour.
Parfois la fusion n’a pas lieu et la fente reste entre les bourgeons.
Pour le palais, deux lames s’abaissent, se rapprochent et se soudent au milieu, vers le 40ème jour.
Cette fermeture se fait progressivement de l’avant vers l’arrière jusqu’à former la luette à l’extrémité postérieure. Un défaut de fusion entre ces deux lames provoque une fente palatine. La cause réelle du défaut de fusion entre les bourgeons n’est toujours pas vraiment connue. Une origine génétique est probable. Des équipes américaines ont identifié des gènes plus fréquents dans les cas de fente. Le tabac et la prise de médicaments (anti épileptiques) par la mère, peuvent également être responsables de l’apparition d’une fente.
Quels sont mes risques ?
En France, un enfant sur 700 nait avec une fente labio-palatine. Ce chiffre est à peu prés le même dans tous les pays d’Europe. La prédominance masculine est connue pour les fentes labio-maxillaires, par contre les divisions palatines sont plus fréquentes chez les filles.
La répartition en fonction du type de fente reste fixe depuis des années :
- 25% fentes labiales
- 50% fentes labio-palatines
- 25% fentes palatines
Risque de fente chez un futur enfant en fonction de son existence chez les apparentés
Situation | Fente labio-maxillo-palatine | Fente palatine isolée |
Population générale | 0.1 | 0.04 |
J’ai un de mes parents ou un de mes enfants atteint d’une fente | 3 à 5 | 2.5 à 3 |
J’ai un frère ou une sœur atteint d’une fente | 0.55 à 0.9 | 0.3 à 0.5 |
J’ai un oncle/une tante, ou un cousin atteint d’une fente | 0.3 | 0.2 à 0. |
Risque de fente labio-maxillo-palatine chez un futur enfant en fonction de la préexistence chez les frères et sœurs
Situation | Fente labio-maxillo-palatine unilatérale | Fente labio-maxillo-palatine bilatérale |
J’ai déjà 1 enfant atteint | 3.3 | 8 |
J’ai déjà 2 enfants atteints | 10.1 | 19.8 |
Principe de traitement
La planification des traitements et les interventions sont assurées par une équipe multidisciplinaire de chirurgie maxillo-faciale, plastique et ORL. L’équipe se réunit régulièrement pour élaborer les plans de traitement. Les consultations ont lieu une fois par mois le jeudi matin.
Certains enfants pourront avoir besoin de soins liés à leur fente, ceux-ci seront suggérés lors des consultations multidisciplinaires. Il peut s’agir d’orthophonie, de soins dentaires, d’orthodontie ou bien d’un suivi otologique.
Le calendrier de prise en charge est variable en fonction des équipes ainsi que les techniques chirurgicales.
Chirurgie de la lèvre ou chéiloplastie
Si l’enfant a un poids suffisant et que son état de santé à la naissance ne présente aucune contre indication opératoire, alors la lèvre est fermée dans le premier mois de vie.
La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Elle permet de réparer la lèvre et le nez au cours d’une seule intervention. L’intervention chirurgicale dure une heure trente environ.
La reprise du biberon ou du sein est possible quelques heures après la fin de la chirurgie. Une hospitalisation de l’enfant accompagné de l’un de ses parents est nécessaire pendant quelques jours.
Chirurgie du palais ou vélo-palatine
La chirurgie du voile du palais est faite entre 4 et 6 mois. Avant la prise en charge chirurgicale, des biberons adaptés sont conseillés, pour aider l’enfant lors de la tétée et éviter que les prises ne durent au-delà de 30 minutes. Si la fente touche la totalité du palais une alimentation au sein est déconseillée, car inefficace.
La chirurgie est réalisée sous anesthésie générale. Elle permet de rendre au palais son anatomie et ses fonctions lors de l’alimentation, de la phonation et de la respiration.
La fermeture de la partie osseuse du palais d’effectue dans un second temps une fois que la dimension transversale est rétablie et avant la greffe osseuse.
Greffe osseuse maxillaire
La chirurgie s’effectue vers l’âge de 6 ans, une fois que le diamètre transverse est rétabli. La correction de cette dimension est réalisée de manière orthopédique, il existe plusieurs moyens (plaque palatine avec vérin central d’expansion, quad-hellix, etc.).
La greffe osseuse est prélevée au niveau mentonnier ou au niveau de l’os du bassin.
