LE CHRU DE TOURS, NOUVEAU CENTRE DE COMPÉTENCE EN CHIRURGIE CRANIOFACIALE
Présentation
La prise en charge des malformations craniofaciales ne se conçoit aujourd’hui que dans des centres spécialisés, avec une équipe pluridisciplinaire rompue à cette chirurgie. Le CHRU de Tours est labellisé « Centre de compétence craniosténoses et malformations craniofaciales rares ».
Les chirurgiens du centre de compétence sont le Pr Boris LAURE, responsable du centre de compétence, chirurgien craniofacial et les Dr Nadine TRAVERS et Antoine LISTRAT, neurochirurgiens pédiatriques.
Les craniosténoses sont dues à la fusion prématurée d’une ou de plusieurs sutures crâniennes, donnant une forme anormale du crâne. Elles se divisent en plusieurs types, dont les principaux sont les craniosténoses isolées et les craniosténoses syndromiques.
Le crâne est normalement composé d’os qui sont séparés par des sutures. Ces sutures ne sont pas ossifiées à la naissance. Quand le cerveau d’un enfant grandit, les sutures du crâne ainsi ouvertes, permettent l’élargissement de la tête qui prend une forme normale. Si une ou plusieurs sutures s’ossifient précocement, le crâne ne peut se développer que dans la direction des sutures ouvertes d’où une forme anormale.
Il n’y a pas de traitement permettant de retarder l’ossification des sutures crâniennes. La prise en charge est chirurgicale.
Les craniosténoses non syndromiques
Il existe différents types de craniosténoses en fonction de la suture impliquée. Elles donnent des déformations différentes du crâne. En général, elles ne sont pas héréditaires.
- La scaphocéphalie
La scaphocéphalie isolée est caractérisée par une fusion prématurée de la suture sagittale. C’est une malformation relativement fréquente correspondant à 50% de tous les cas decraniosténoses non syndromique et ayant une incidence de 1/5 000 naissances. Les garçons sont plus souvent atteints que les filles.
La fusion prématurée de la suture sagittale produit un allongement compensateur antéropostérieur du crâne. La longueur crânienne moyenne est significativement augmentée et la suture sagittale est plus large que la normale. Un bombement frontal et une proéminence occipitale peuvent se produire, qui dépendent de l’étendue de la fusion prématurée.
- La trigonocéphalie
La trigonocéphalie isolée est liée à la fusion prématurée de la suture métopique. L’incidence annuelle est estimée à 1/15 000 naissances. Les garçons sont plus souvent atteints.
La fusion prématurée de la suture métopique donne une déformation de la portion antérieure de la boîte crânienne qui donne au front un aspect triangulaire en proue de navire.
- La plagiocéphalie
La plagiocéphalie antérieure est liée à une fusion prématurée d’une suture coronale conduisant à une déformation du crâne et à une asymétrie faciale. Du coté atteint, le front est en retrait avec une élévation de l’orbite.
L’incidence annuelle est estimée à environ 1 sur 10 000 naissances. La déformation du crâne est visible dès la naissance.
La plagiocéphalie postérieure est due à la fusion de la suture lambdoïde. Elle est rare.
La plagiocéphalie synostotique isolée doit être clairement différenciée de la plagiocéphalie positionnelle. C’est une forme fréquente de plagiocéphalie attribuée à la position au coucher qui n’implique pas les sutures. La déformation correspond, le plus souvent, à un aplatissement de la partie postérieure du crâne. Il s’y associe souvent un torticolis congénital. Habituellement elle ne requiert pas de traitement chirurgical mais une modification des positions de couchage. La prise en charge doit être précoce.
- La brachycéphalie isolée
C’est une craniosténose non syndromique liée à une fusion prématurée des deux sutures coronales. Cette fusion conduit à une déformation crânienne avec un front plat et large, et des crêtes coronales palpables. L’incidence est de 1/ 20 000. La déformation du crâne se caractérise par un raccourcissement du diamètre antéropostérieur associé à une augmentation compensatrice de la largeur bitemporale. Il peut s’y associer des anomalies faciales.
- L’oxycéphalie isolée
L’oxycéphalie isolée est caractérisée par la fusion prématurée des sutures coronales et sagittales et, dans quelques cas, de la suture lambdoïde. Une croissance compensatrice dans la région de la fontanelle antérieure résulte en la formation d’un crâne pointu ou en forme de cône. La prévalence est inconnue. L’âge moyen lors du diagnostic est d’environ 6 ans. L’étiologie est inconnue.
Les craniosténoses syndromiques
La plupart des formes syndromiques de crâniosynostoses (syndromes de Crouzon, d’Apert, de Saethre-Chotzen, de Pfeiffer) sont associées à des mutations géniques (gène FGFR2 et FGFR3, TWIST…). Elles se transmettent de manière autosomique dominante, mais le pourcentage de patients présentant des mutations de novo est élevé.
La maladie de Crouzon et le syndrome d’Apert sont les plus connues des craniosténoses syndromiques. Le retentissement sur la face est majeur avec une rétrusion (fait que l’os de la machoire supérieure n’évolue pas vers l’avant) du massif facial. On parle alors de facio-craniosténose.
- La maladie de Crouzon
La maladie de Crouzon associe une faciocraniosténose et une hypoplasie (insuffisance de développement) du massif facial. Cette rétrusion importante du massif facial entraine un exorbitisme (les yeux semblent « poussés » en avant) et un inversé de l’articulé dentaire en classe III d’Angle (les dents du bas sont en avant des dents du haut).
La prévalence dans la population générale en Europe est estimée à 1/50 000. La craniosténose est variable, mais le plus souvent plusieurs sutures sont concernées.
La synostose crânienne est évolutive : habituellement peu ou pas visible à la naissance, elle apparaît vers l’âge de 2 ans et s’aggrave progressivement. Il existe cependant des formes précoces, congénitales.
- Le syndrome d’Apert
Le syndrome d’Apert est une malformation majeure, associant une faciocraniosténose et des syndactylies complexes des quatre extrémités (accolements et fusion plus ou moins complète de deux ou plusieurs doigts et orteils entre eux). Comme dans la maladie de Crouzon, on retrouve un exorbitisme et un articulé dentaire inversé. Une fente palatine peut aussi s’y associer.
Son incidence est de 1 naissance sur 50 000. La craniosténose, visible dès la naissance, est bicoronale. L’atteinte mentale est fréquente.
Les hypertélorismes orbitaires et les fentes faciales rares
L’hypertélorisme correspond à une augmentation de la distance entre les deux orbites.
Tessier a décrit trois degrés de sévérité de l’hypertélorisme orbitaire en fonction de cette mesure : 30mm<DIO<34mm (1er degré), 34mm<DIO<40mm (2ème degré) et DIO>40mm (3ème degré). La DIO est aisément estimée sur un scanner.
La chirurgie, permettant le rapprochement orbitaire par des ostéotomies du crâne et de la face, représente actuellement le seul traitement de l’hypertélorisme orbitaire de degré modéré à sévère.
De nos jours, la chirurgie assistée par ordinateur connaît un véritable essor. Son développement dans notre équipe pour la chirurgie des hypertélorismes a montré des résultats très encourageants en terme de sécurité et de précision, tout en diminuant le temps opératoire.
Principe de traitement
La planification des traitements et des interventions est assurée par l’équipe pluridisciplinaire de chirurgie craniofaciale. L’équipe se réunit régulièrement pour élaborer la prise en charge. Les indications chirurgicales sont discutées en consultation commune de chirurgie craniofaciale. Ces consultations ont lieu une fois par mois le vendredi matin.
En chirurgie craniofaciale, l’incision passe dans les cheveux et va d’une oreille à l’autre (voie coronale). On obtient ainsi un bon accès aux zones à corriger et la cicatrice est très peu visible cachée dans les cheveux.
Les craniosténoses non syndromiques
Le traitement consiste en un remodelage cranio-frontal. Le type et le moment de la chirurgie varient avec l’enfant et la crâniosynostose.
La partie du crâne déformée va être remodelée et repositionnée en bonne position.
Les crâniosynostoses syndromiques
La prise en charge des craniosténoses syndromiques est complexe et doit être réservée à une équipe habituée à ces prises en charge.
Le calendrier des multiples interventions doit être respecté :
Une intervention sur la partie frontale et crânienne est habituellement nécessaire entre 4 et 12 mois. La face est corrigée ultérieurement.
Il existe plusieurs interventions pour corriger le crâne et la face (distraction du pole postérieur, avancée fronto-faciale monobloc, avancement fronto-orbitaire, Le Fort III, etc.). Celles-ci vous seront expliquées lors de la consultation.
L’avancée du massif facial peut nécessiter l’utilisation de distracteurs internes ou externes.
La distraction osseuse
C’est Ilizarov, un chirurgien orthopédiste russe, qui, en 1951, énonce les principes de la distraction osseuse. Il met au point un fixateur externe et un distracteur circulaire qui permettent d’allonger les membres inférieurs.
Ce principe est repris en chirurgie cranio-maxillo-faciale.
Cette technique permet d’écarter progressivement deux fragments osseux après l’intervention chirurgicale de telle sorte qu’une ostéogénèse (formation d’un os nouveau) comble l’espace ainsi créé.
La distraction s’effectue, en général, une semaine après le geste chirurgical, au lit du patient. L’avancement réalisé chaque jour est d’environ 1mm sur chaque tige du distracteur.
La distraction dure 2 à 3 semaines en fonction de l’avancée désirée. En fin de distraction, les tiges d’activation sont retirées lors d’une courte anesthésie générale. L’ablation du matériel est réalisée après consolidation.
